در این اختلال اتصال غیرنرمال دو انگشت را به هم مشاهده می کنیم و پیوستگی بین دو انگشت مخصوصا انگشت وسط و انگشت حلقه بسیار متداول است. همچنین می تواند بین انگشت شست و انگشت اشاره و یا هر دو انگشت دیگری هم اتفاق بیفتد. می تواند کل طول انگشت دچار اتصال گردد و یا می تواند فقط بخشی از طول انگشت را درگیر کرده باشد. می تواند فقط پوست و یا استخوان را هم درگیر کند.

سین داکتیلی

image_pdf‌ذخیره PDFimage_printچاپ نوشته

در این اختلال اتصال غیرنرمال دو انگشت را به هم مشاهده می کنیم. و پیوستگی بین دو انگشت مخصوصا انگشت وسط و انگشت حلقه بسیار متداول است. همچنین می تواند بین انگشت شست و انگشت اشاره و یا هر دو انگشت دیگری هم اتفاق بیفتد. می تواند کل طول انگشت دچار اتصال گردد. و یا می تواند فقط بخشی از طول انگشت را درگیر کرده باشد. می تواند فقط پوست و یا استخوان را هم درگیر کند.

چطور این بیماری اتفاق می افتد:

بیشتر انواع سین داکتیلی در طی تکامل دست و بازو ها در دوران جنینی اتفاق می افتد. شکل گیری کامل بازوها بین هفته 4 و 8 بارداری اتفاق می افتد. یعنی حدود56 روز بعد از تشکیل نطفه. در طی فاز تکاملی نهایی تقریبا نزدیک به 40 روز و یا بیشتر، بافت های  بین انگشتی ایجاد می شود. به طور نرمال، اتصالات اضافی پوستی قبل از روز 56 ام حذف می گردد ولی اگر سیگنال های سلولی اتفاق نیفتد اتصالات بافتی باقی مانده و این حالت سین داکتیلی اتفاق می افتد. در بیشتر موارد هیچ کدام از پدر و مادرها دلیل این اختلال نمی باشند و هیچ کدام از آنها نمی توانند از ان پیشگیری کنند.

سندرم باند آمنیوتیک یکی از علت های احتمالی سین داکتیلی می باشد. در این مورد دست وانگشتان فرد به طور نرمال شکل می گیرد. ولی سپس با یک تروما/اسکار بوسیله باند انقباضی، سین داکتیلی می شود. بسیاری از مواقع دستان در این نوع سین داکتیلی ممکن است دارای انگشتان کوتاه به دلیل قطع شدن نوک انگشتان باشد.

سیم براکی داکتیلی نوع دیگری از سین داکتیلی است که در آن انگشتان کوتاه و به هم متصل هستند. کودکان با سیم براکی داکتیلی می توانند بسیار متفاوت ازهم باشند. بعضی دارای تقریبا انگشتان نرمال، بعضی دارای انگشتان کوتاه و کاملا به هم پیوسته و در بعضی موارد هم بدون انگشت می باشند.

 

در این اختلال اتصال غیرنرمال دو انگشت را به هم مشاهده می کنیم و پیوستگی بین دو انگشت مخصوصا انگشت وسط و انگشت حلقه بسیار متداول است. همچنین می تواند بین انگشت شست و انگشت اشاره و یا هر دو انگشت دیگری هم اتفاق بیفتد. می تواند کل طول انگشت دچار اتصال گردد و یا می تواند فقط بخشی از طول انگشت را درگیر کرده باشد. می تواند فقط پوست و یا استخوان را هم درگیر کند.

در این اختلال اتصال غیرنرمال دو انگشت را به هم مشاهده می کنیم و پیوستگی بین دو انگشت مخصوصا انگشت وسط و انگشت حلقه بسیار متداول است. همچنین می تواند بین انگشت شست و انگشت اشاره و یا هر دو انگشت دیگری هم اتفاق بیفتد. می تواند کل طول انگشت دچار اتصال گردد و یا می تواند فقط بخشی از طول انگشت را درگیر کرده باشد. می تواند فقط پوست و یا استخوان را هم درگیر کند.

تظاهر بیماری:

معمولا بچه ها ی درگیر با سین داکتیلی به خوبی عملکرد دارند. اگرچه هر چه تعداد انگشتان درگیر آن ها بیشتر باشد، عملکرد آن ها پایین تر می آید. مشکل اصلی عملکردی در سین داکتی، گرفتن اشیاء بزرگ یا گرفتن اجسام مدور است. (زیرا انگشتان دست به خوبی از هم جدا نمی شوند).  این ممکن است کودک را اذیت کند و ممکن است نحوه ارتباط دیگران با کودک را تغییر دهد. و باعث کاهش اعتماد به نفس در این کودکان گردد.

جراحی:

تنها راه برای اصلاح سین داکتیلی جراحی است. زمان جراحی وابسته به فاکتورهای بسیاری می باشد. هنگامی که سین داکتیلی شست و انگشت اشاره  یا حلقه یا انگشت کوچک را درگیر می کند، تلاش بر آن است که جراحی اغلب در 6 ماهگی انجام گردد. مابقی سین داکتیلی ها می تواند زمانی که کودک بزرگ تر شد، اغلب بین 12 و 18 ماهگی درمان گردد.

سین داکتیلی باید از طریق یک سری فلپ با دقت طراحی شده بازسازی شود. پوست جدید باید بین انگشتان قرار داده شود. وگاهی اوقات این نیاز به پیوند پوست دارد. ما معمولا می توانیم از پیوند پوست هنگام بازسازی سین داکتیلی اجتناب کنیم. کودکان معمولاً تا 4 هفته پس از جراحی در پانسمان حجیمی قرار می گیرند و سپس درمان را شروع می کنند. درمان به بازگرداندن حرکت کمک می کند.

تهیه و ترجمه توسط : خانم شراره سلمانی زاده. ( آزمایشگاه ژنتیک پزشکی ژنوم اصفهانمرکز تحقیقات سلولی، مولکولی و ژنتیک ژنوم ).

نظر بگذارید

قسمتهای مورد نیاز علامت گذاری شده اند *