میکرونیشن

‌ذخیره PDFچاپ نوشته

micrognathia شرایطی است که در آن فک پایینی کوچک تر از حالت معمول می­باشد. این حالت یکی از علایم انواع craniofacial condition  است. گاهی به نام mandibular hypoplasia نامیده می­ شود. میکرونیشن ممکن است در نحوه غذا خوردن و نفس کشیدن کودک دخالت داشته باشد.

میکرونیشن به طور معمول در کودکان مشاهده می ­شود و اغلب می­تواند در دوران رشد کودک بهبود پیدا کند. در برخی کودکان، میکرونیشن می­تواند موجب به وجود آمدن  دندان های غیر طبیعی شود چرا که فضای کافی در دهان کودک برای رشد دندان ها وجود ندارد.

میکرونیشن می­ تواند در نقص های مادر زادی در تعدادی از سندروم ها از جمله cleft lip, cleft palate, Pierre Robin sequence or syndrome, Sticklers syndrome, Beckwith-Wiedemann syndrome, Hemifacial microsomia, Treacher Collins syndrome و غیره حضور یابد.

دلایل ایجاد میکرونیشن

  میکرونیشن می­تواند از طریق ژن ها به ارث برسد و یا از طریق موتاسیون­های ژنی ایجاد شود. در موارد نادری دلیل ایجاد میکرونیشن نا مشخص است.

علایم میکرونیشن

کودکانی با میکرونیشن معمولا نشانه هایی از failure thrive را نشان می­دهند. واژه ای که در پزشکی حرفه ای زمانی استفاده می­شود که کودک منحنی رشد نزولی را شروع کند.

علایم میکرونیشن در هرکودک می­تواند متفاوت باشد ولی ممکن است شامل:

• Apneic spells  توقف موقت در نفس کشیدن
• مشکلات غذا خوردن شامل غذا خوردن طولانی مدت، ناتوانی در بلع و وزن گرفتن ضعیف
• نفس کشیدن دارای صدا
• توانایی ضعیف در خوابیدن

در برخی موارد نادر، والدین گزارش می­کنند که کودکانشان زمانی که غذا می­خورند یا می­خوابند کبود می شوند (cyanosis).

تشخیص میکرونیشن

ما ارزیابی کودک شمارا از طریق سوابق پزشکی و تست فیزیکی توسط یکی از متخصصین craniofacial آغاز می­کنیم.  در طول تست فیزیکی ما بررسی می­کنیم:

• ارتباط بین زبان کودک و فک پایینی
• اگر کودک شما دارای شکاف کام باشد
• اگر کودک شما درای هر نامتقارنی در صورت باشد
• ارتباط بین فک پایین و بالای کودک شما
• سلامت کلی کودک شما

پس از انجام تست ما ممکن است تست های تشخیصی درخواست دهیم مثل

• مطالعات تصویربرادری مثل x-ray یا CT اسکن که کمک می­کنند به ما به تعریف آناتومی از فک، صورت و سر فرزند شما
• 16-lead polysomnogram ، عموما تست خواب نامیده می­شود، که تنفس کودک، تحریک مغز، عملکرد قلب و سطح اکسیژن در طول خواب را اندازه گیری می­کند

سایر متخصصان درگیر در ارزیابی و درمان کودکان دارای میکرونیشن شامل متخصص نوزادان، متخصص ژنتیک، متخصص گوش و حلق و بینی، متخصص ریه و متخصص تغذیه است. کودک شما ممکن قبل از تشخیص قطعی و برنامه درمانی توسط انواع متخصصان مورد ارزیابی قرار می­گیرد.

درمان میکرونیشن

بسیاری از کودکان دارای میکرونیشن می­توانند از طریق درمان های غیر جراحی درمان شوند.

درمان های غیرجراحی برای کودکان مبتلا به میکرونیشن عبارتند از

• Prone positioning – اگر کودک شما بر روی شکم می­خوابد، در این حالت زبان کودک به سمت جلو متمایل شده و باعث انسداد راه تنفسی او می­شود.
• Nasopharyngeal airway – این لوله منعطف با زبانه ای که در انتهای خود دارد می­تواند از طریق سوراخ بینی کودک وارد شده و راه تنفسی کودک را باز کند.
• فشار مثبت برای تهویه هوا به صورت غیر تهاجمی مثل CPAP (فشار راه تنفسی ادامه دار )یا BiPAP (فشار راه تنفسی دو مرحله ای) که توسط متخصص ریه در زمان خفگی در هنگام خواب انجام می­شود.

چنانچه این راهکارهای دارای حداقل تهاجم جواب گو نبود کودک شما ممکن است نیازمند جراحی باشد.

جراحی برای میکرونیشن شامل

• فرایند کشش لبه زبان که در ان زبان کودک که به سمت فک پایین نزدیک چانه متصل شده است را به طور موثر به سمت جلو حرکت داده که باعث باز شدن مسیر تنفس می شود.
• Mandibular Distraction Osteogenesis (MDO) که موجب بزرگتر شدن فک پایین از طریق کشش آرام استخوان فک پایین می شود و به برطرف کردن انسداد راه نفسی کمک می­کند.
• Tracheostomy که یک سوراخ از طریق گردن ایجاد می­کند که موجب انشعاب دار شدن مسیر تنفسی انسداد یافته به علت فک کوچک می شود. این فرایند فقط در مواردی برای درمان میکرونیشن انجام می­شود.

پی آمد طولانی مدت میکرونیشن برای کودک

پی آمد میکرونیشن برای کودکان مبتلا به آن به طور کلی خوب است، ولی بسته به شدت بیماری، تشخیص سریع و انواع درمان ممکن است متفاوت باشد. بسته به رشد و تکامل فک کودک شما جراحی های افزوده هم ممکن است ضروری باشد. ما مانیتوریگ بیمار مبتلا به میکرونیشن را ادامه می­دهیم تا زمانی که به بلوغ اسکلتی در نوجوانی برسد.

تشخیص به هنگام و مانیتورینگ پیوسته به متخصصان کمک می­کند بهترین زمان برای مداخله دارویی یا جراحی را مشخص کنند تا به کودک شما بهترین کیفیت زندگی را ارائه کنند.

تهیه و ترجمه توسط : خانم سحر سیاوشی ( آزمایشگاه ژنتیک پزشکی ژنوم اصفهان – PND )