1

هیدروسفالی

هیدروسفالی تجمع مایع در حفره ها (بطن ها) در عمق مغز است. مایع اضافی اندازه بطن ها را افزایش می دهد و به مغز فشار می آورد. مایع مغزی نخاعی به طور معمول از طریق بطن ها جریان می یابد و مغز و ستون فقرات را شستشو می کند. اما فشار بیش از حد مایع مغزی نخاعی مرتبط با هیدروسفالی می تواند به بافت های مغز آسیب برساند و باعث ایجاد طیفی از مشکلات عملکرد مغز شود.

این بیماری ممکن است در هر سنی اتفاق بیفتد، اما بیشتر در میان نوزادان و بزرگسالان 60 سال و بالاتر رخ می دهد. درمان جراحی برای هیدروسفالی می‌تواند سطوح طبیعی مایع مغزی نخاعی را در مغز بازیابی و حفظ کند. اغلب برای مدیریت علائم یا مشکلات ناشی از هیدروسفالی به درمان های مختلفی نیاز است.

علائم

نشانه های هیدروسفالی تا حدودی با سن شروع بیماری متفاوت است.

نوزادان
علائم رایج هیدروسفالی در نوزادان عبارتند از:
  • تغییرات در سر
  • یک سر غیرعادی بزرگ
  • افزایش سریع سایز سر
  • یک نقطه نرم برآمده یا متشنج (فونتانل) در بالای سر
نشانه های فیزیکی
  • تهوع و استفراغ
  • خواب آلودگی یا سستی (بی حالی)
  • تحریک پذیری
  • بد غذا خوردن
  • تشنج
  • چشم‌ها به سمت پایین ثابت شده (غروب چشم‌ها)
  • مشکلات قدرت عضلانی
کودکان نوپا و بزرگتر
در میان کودکان نوپا و بزرگتر، علائم و نشانه ها ممکن است شامل موارد زیر باشد:
علائم و نشانه های فیزیکی
  • سردرد
  • تاری یا دوبینی
  • حرکات غیر طبیعی چشم
  • بزرگ شدن غیر طبیعی سر کودک نوپا
  • خواب آلودگی یا سستی
  • حالت تهوع یا استفراغ
  • تعادل ناپایدار
  • هماهنگی ضعیف
  • کم اشتهایی
  • از دست دادن کنترل مثانه یا تکرر ادرار
تغییرات رفتاری و شناختی
  • تحریک پذیری
  • تغییر در شخصیت
  • کاهش عملکرد در مدرسه
  • تأخیر یا مشکلات مربوط به مهارت های قبلی، مانند راه رفتن یا صحبت کردن
بزرگسالان جوان و میانسال
علائم و نشانه های رایج در این گروه سنی عبارتند از:
  • سردرد
  • سستی
  • از دست دادن هماهنگی یا تعادل
  • نداشتن کنترل مثانه یا میل مکرر به ادرار کردن
  • مشکلات بینایی
  • کاهش حافظه، تمرکز و سایر مهارت های تفکر که ممکن است بر عملکرد شغلی تأثیر بگذارد.
بزرگسالان مسن
در میان بزرگسالان 60 سال و بالاتر، علائم و نشانه های رایج هیدروسفالی عبارتند از:
  • مشکل کنترل مثانه یا میل مکرر به ادرار کردن
  • از دست دادن حافظه
  • از دست دادن تدریجی سایر مهارت های تفکر یا استدلال
  • مشکل در راه رفتن، که اغلب به‌عنوان گام برداشتن یا احساس گیرکردن پاها توصیف می‌شود.
  • هماهنگی یا تعادل ضعیف

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

برای نوزادان و کودکان نوپا با این علائم و نشانه ها به دنبال مراقبت های پزشکی اورژانسی باشید:

  • گریه بلند
  • مشکلات مکیدن یا تغذیه
  • استفراغ مکرر و بی دلیل
  • تشنج

برای سایر علائم یا علائم در هر گروه سنی، فوراً به دنبال مراقبت های پزشکی باشید.

بیش از یک بیماری می تواند مشکلات مرتبط با هیدروسفالی را ایجاد کند، بنابراین تشخیص به موقع و مراقبت مناسب مهم است.

 

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟
برای نوزادان و کودکان نوپا با این علائم و نشانه ها به دنبال مراقبت های پزشکی اورژانسی باشید:
• گریه بلند
• مشکلات مکیدن یا تغذیه
• استفراغ مکرر و بی دلیل
• تشنج
برای سایر علائم یا علائم در هر گروه سنی، فوراً به دنبال مراقبت های پزشکی باشید.
بیش از یک بیماری می تواند مشکلات مرتبط با هیدروسفالی را ایجاد کند، بنابراین تشخیص به موقع و مراقبت مناسب مهم است.

علل

هیدروسفالی به دلیل عدم تعادل بین میزان تولید مایع مغزی نخاعی و میزان جذب در جریان خون ایجاد می شود.

مایع مغزی نخاعی توسط بافت های پوشاننده بطن های مغز تولید می شود. از طریق کانال های متصل به هم از طریق بطن ها جریان می یابد. مایع در نهایت به فضاهای اطراف مغز و ستون فقرات جریان می یابد. در درجه اول توسط عروق خونی در بافت های سطح مغز جذب می شود.

مایع مغزی نخاعی نقش مهمی در عملکرد مغز ایفا می کند:

  • شناور نگه داشتن مغز، اجازه می دهد تا مغز نسبتاً سنگین در داخل جمجمه شناور شود
  • محافظت از مغز برای جلوگیری از آسیب
  • حذف مواد زائد متابولیسم مغز

جریان به جلو و عقب بین حفره مغز و ستون فقرات برای حفظ فشار ثابت در مغز – جبران تغییرات فشار خون در مغز

مایع مغزی نخاعی بیش از حد در بطن ها به یکی از دلایل زیر رخ می دهد:

  • انسداد. شایع ترین مشکل انسداد جزئی جریان مایع مغزی نخاعی است، یا از یک بطن به بطن دیگر یا از بطن ها به فضاهای دیگر اطراف مغز.
  • جذب ضعیف. مشکل در جذب مایع مغزی نخاعی کمتر رایج است. این اغلب به التهاب بافت های مغز در اثر بیماری یا آسیب مربوط می شود.
  • تولید بیش از حد. به ندرت، مایع مغزی نخاعی سریعتر از قابل جذب شدن ایجاد می شود.

عوامل خطر

در بسیاری از موارد، علت هیدروسفالی ناشناخته است. با این حال، تعدادی از مشکلات رشدی یا پزشکی می تواند به هیدروسفالی کمک کند یا باعث ایجاد آن شود.

نوزادان

هیدروسفالی در بدو تولد (مادرزادی) یا اندکی پس از تولد می تواند به دلیل یکی از موارد زیر رخ دهد:

  • توسعه غیر طبیعی سیستم عصبی مرکزی که می تواند جریان مایع مغزی نخاعی را مسدود کند
  • خونریزی داخل بطن ها، عارضه احتمالی زایمان زودرس
  • عفونت در رحم – مانند سرخجه یا سیفلیس – در دوران بارداری، که می تواند باعث التهاب در بافت های مغز جنین شود.

سایر عوامل کمک کننده

سایر عواملی که می توانند در ایجاد هیدروسفالی در هر گروه سنی نقش داشته باشند عبارتند از:

  • ضایعات یا تومورهای مغز یا نخاع
  • عفونت های سیستم عصبی مرکزی، مانند مننژیت باکتریایی یا اوریون
  • خونریزی در مغز ناشی از سکته مغزی یا ضربه به سر
  • سایر آسیب های تروماتیک به مغز

عوارض

در بیشتر موارد، هیدروسفالی پیشرفت می کند، به این معنی که در صورت عدم درمان، عوارضی از جمله ناتوانی های فکری، رشدی و جسمی ممکن است رخ دهد. همچنین می تواند تهدید کننده زندگی باشد. موارد کمتر شدید، زمانی که به طور مناسب درمان شوند، ممکن است عوارض جدی کمی داشته باشند.

تهیه و ترجمه توسط : خانم الناز طاهرکرمانی (‌ آزمایشگاه ژنتیک پزشکی ژنوم اصفهانمرکز تحقیقات سلولی، مولکولی و ژنتیک ژنوم اصفهان ).