25.TRIGONOCEPHALY

سینوستوز متوپیک (تریگونوسفالی)

image_pdf‌ذخیره PDFimage_printچاپ نوشته

متوپیک کراینوسینوستوزیس به بسته شدن زودهنگام بخیه ی متوپیک می گویند، که باعث ایجاد تریگونوسفالی (سر مثلثی شکل) می شود.متوپیک سینوستوزیس دومین کراینوسیتوستوزیس رایج است که تقریبا 25-20% موارد را شامل می شود.

بخیه ی متوپیک به صورت عمودی در مرکز پیشانی جهت دار می شود و مسئول رشد مغز توسط تولید استخوان در پیشانی و اضافه کردن عرض پیشانی می باشد.

بخیه ی متوپیک تنها بخیه ای می باشد که به طور نرمال در طول کودکی, هر زمان از 18-3 ماهگی ادغام می شود. هنگامی که بخیه ی متوپیک زودتر از حالت نرمال (معمولا بهتر است قبل از تولد) بسته شود به آن متوپیک می گویند.

کراینوسینوستوزیس زمانی است که بخیه به طور کامل در استخوان پیشانی و پیشانی رشد نکند.باقی مانده ی بخیه های باز باید رشد کنند زیرا عدم رشد در قسمت پیشانی منجر به شکل مثلثی سر که تریگنوسفالی می گویند می شود.

هنگامی که از بالا نگاه می کنیم یک خط عمودی برجسته در مرکز پیشانی که به صورت غیر طبیعی کم پهنا و تیز می باشد, دیده می شود. پشت سر عریض و نسبتا صاف می باشد.  همچنین حفره های چشم شکل غیر طبیعی و به صورت غیرعادی نزدیک به هم می باشند.

 

متوپیک کراینوسینوستوزیس به بسته شدن زودهنگام بخیه ی متوپیک میگویند که باعث ایجاد تریگونوسفالی (سر مثلثی شکل) می شود, میگویند. متوپیک سینوستوزیس دومین کراینوسیتوستوزیس رایج است که تقریبا 25-20% موارد را شامل می شود.
شکل ۱
شکل 1:

موقعیت بخیه ی متوپیک بسته شده با پیکان در شکل نشان داده شده است. عرض کم پیشانی, خط عمودی میانی در موقعیت بخیه ی متوپیک بسته شده و کاهش فضای بین حفره ی چشم.

 

متوپیک کراینوسینوستوزیس به بسته شدن زودهنگام بخیه ی متوپیک میگویند که باعث ایجاد تریگونوسفالی (سر مثلثی شکل) می شود, میگویند. متوپیک سینوستوزیس دومین کراینوسیتوستوزیس رایج است که تقریبا 25-20% موارد را شامل می شود.
شکل ۲
شکل 2:

این شکل موقعیت بخیه ی متوپیک بسته شده که با پیکان قرمز مشخص شده است را نشان می دهد. شکل مثلثی جمجمه با عرض کم پیشانی, خط عمودی میانی در موقعیت بخیه ی متوپیک بسته شده و صافی پهن در پشت سر.

مرز خوش خیمی متوپیک چیست؟

بخیه ی متوپیک تنها بخیه ای است که به طور نرمال در طول کودکی در بازه ی زمانی وسیع ادغام می شود. و در چندین مطالعه گزارش شده است که از 18-3 ماهگی بسته می شود.

برخلاف برجستگی های همراه با بسته شدن پاتولوژیک بخیه های جمجمه, بخیه ی متوپیک گاهی اوقات در زمان نرمال و شکل طبیعی سر اتفاق می افتد. هنگامی که این برجستگی در بازه ی زمانی نرمال و شکل طبیعی سر رخ دهد به آن برجستگی متوپیک خوش خیم می گویند. زیرا عوارض منفی ندارد و نیاز به درمان خاصی نمی باشد.

در برجستگی متوپیک خوش خیم, استخوان در طول زمان تغییر شکل می دهد. و صاف می شود و نیاز به جراحی نیست. برای تشخیص برجستگی متوپیک خوش خیم از کراینوسینوستوزیس ضروری است که از جراحی جلوگیری شود.

برجستگی متوپیک خوش خیم گاهی اوقات می تواند باعث نگرانی والدین و پزشکان شود. زیرا ممکن است به سختی اختلاف بین برجستگی متوپیک خوش خیم و برجستگی بخیه ای که همراه با کراینوسینوستوزیس است مشخص شود. تشخیص قطعی برجستگی متوپیک اگر شکل سر نرمال باشد از 18-3 ماهگی شروع می شود.

 

در برجستگی متوپیک خوش خیم, استخوان در طول زمان تغییر شکل می دهد و صاف می شود و نیاز به جراحی نیست. برای تشخیص برجستگی متوپیک خوش خیم از کراینوسینوستوزیس ضروری است که از جراحی جلوگیری شود.
شکل ۳
شکل 3 :

شکل زیر اختلاف بین کراینوسینوستوزیس و برجستگی متوپیک خوش خیم را نشان می دهد. اگر هنوز نگران هستید باید جراحی جمجمه را مشاهده کنید.

پیکان قرمز برجستگی متوپیک را نشان می دهد. که در سمت چپ برجستگی متوپیک خوش خیم و در سمت راست کراینوسینوستوزیس را نشان می دهد. به عنوان یادآوری, پیشانی و شکل سر در برجستگی متوپیک خوش خیم, نرمال است.

ویژگی کراینوسینوستوزیس متوپیک

وخامت شکل سر و تغییرات ظاهری در  متوپیک کرانیوسینوستوزیس  از باریک شدن خفیف پیشانی تا برجستگی بزرگ در مرکز پیشانی که وخیم ترین شکل آن است, وجود دارد.

ویژگی رایج که در متوپیک سینوستوزیس وخیم در بیماران مشاهده می شود شامل:
  • باریک شدن پیشانی با برجستگی قابل توجه در خط میانی.
  • دفورمیتی بخش بالایی حفره های چشم.
  • چشم ها خیلی به هم نزدیک هستند و پلک چشم گوشه ی چشم ها را می پوشاند.
: این شکل نوزادی را با کرانیوسینوستوزیس و ظاهر باریک پیشانی و شکل غیرطبیعی سر تا بخش بالایی حفره های چشم و هم چنین نزدیک بودن چشم ها که مشخصه ی کرانیوسینوستوزیس متوپیک است و شکل مثلثی جمجمه با پیشانی باریک, برجستگی عمودی میانی در موقعیت بخیه ی متوپیک و صافی وسیع در پشت سر را نشان می دهد.
شکل ۴
شکل 4:

این شکل نوزادی را با کرانیوسینوستوزیس و ظاهر باریک پیشانی و شکل غیرطبیعی سر تا بخش بالایی حفره های چشم و هم چنین نزدیک بودن چشم ها که مشخصه ی کرانیوسینوستوزیس متوپیک است. و شکل مثلثی جمجمه با پیشانی باریک, برجستگی عمودی میانی در موقعیت بخیه ی متوپیک و صافی وسیع در پشت سر را نشان می دهد.

چگونه و چرا باید متوپیک سینوستوزیس را درمان کنیم؟

در موارد بیماری های وخیم, نگرانی برای افزایش فشار در جمجمه ( حدود 15%) و مشکلات ظاهری که نتیجه ی آن دفورمیتی است وجود دارد. برای بیمارانی با وخامت ملایم, شما می توانید بحث کنید که عملکرد و مشکلات ظاهری با جراحی برطرف می شود یا خیر؟ و آیا درمان مناسبی برای کودک است؟

کراینوسینوستوربس متوپیک می تواند با کراینکتومی نواری که از کلاه قالب گیری برای بعد از جراحی برای پیشرفت گردی پیشانی    (FOA) وابسته به میزان دفورمیتی, درمان شود.

کراینوسینوستوربس متوپیک میتواند با کراینکتومی نواری که از کلاه قالب گیری برای بعد از جراحی برای پیشرفت گردی پیشانی    (FOA) وابسته به میزان دفورمیتی, درمان شود.
FOA

هدف درمان بازیابی حدفاصل طبیعی بین پیشانی و بخش بالایی حفره ی چشم می باشد. من کراینوسینوستوزیس را با پیشرفت گردی پیشانی(FOA) درمان کردم. زیرا ارتباط بین بهبود حد فاصل پیشانی و بخش بالایی حفره ی چشم ها قابل پیش بینی می شود.

هدف درمان (FOA) در متوپیک سینوستوزیس گرد کردن و عریض کردن پیشانی و سر و نرمال کردن شکل و موقعیت بخش بالایی حفره های چشم میباشد. شکل سر بیمار و پیشانی قبل و بعد از درمان هنگامی که از بالا و پایین به سر نگاه می کنیم و عرض پیشانی و ظاهر طبیعی در شکل و موقعیت بخش بالایی حفره های چشم بهبود پیدا کرده است.
هدف درمان (FOA) در متوپیک سینوستوزیس گرد کردن و عریض کردن پیشانی و سر و نرمال کردن شکل و موقعیت بخش بالایی حفره های چشم میباشد. شکل سر بیمار و پیشانی قبل و بعد از درمان هنگامی که از بالا و پایین به سر نگاه می کنیم و عرض پیشانی و ظاهر طبیعی در شکل و موقعیت بخش بالایی حفره های چشم بهبود پیدا کرده است.

هدف درمان (FOA) در متوپیک سینوستوزیس گرد کردن و عریض کردن پیشانی و سر و نرمال کردن شکل و موقعیت بخش بالایی حفره های چشم می باشد. شکل سر بیمار و پیشانی قبل و بعد از درمان هنگامی که از بالا و پایین به سر نگاه می کنیم و عرض پیشانی و ظاهر طبیعی در شکل و موقعیت بخش بالایی حفره های چشم بهبود پیدا کرده است.

تهیه و ترجمه توسط : خانم مریم طهماسبی. ( آزمایشگاه تخصصی ژنتیک ژنوم اصفهانPND )

یک پاسخ

نظر بگذارید

قسمتهای مورد نیاز علامت گذاری شده اند *